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血友病可遗传 预防出血最重要
http://www.100md.com 2014年9月4日 大众卫生报 2014.09.04
     血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

    根据血友病的原因,可将血友病分为三类。第一类是血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分缺乏症,也称AGH缺乏症,女性传递,男性发病;第二类是血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,其发病率较血友病A少;第三类是血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症,男女均可患病,但临床较为罕见。

    血友病患者最重要的就是要预防出血,平时在行走、慢跑、持重物时间均不可过长,避免髋、膝、肘关节出血或深部组织血肿;要尽量避免外伤及不必要的手术,确需手术时,术前术后要补充所缺的凝血因子,纠正凝血时间至正常,直至创口愈合;避免肌肉注射,静脉注射时要用细针头;平时常服用维生素C及芦丁,禁用阿司匹林类、吲哚美辛等药物。

    对于已经出血的患者,护理很重要。发生关节腔出血、深部组织出现血肿时,应避免活动、卧床休息,患肢局部用冰袋绷带加压固定;若颈部或喉部软组织出血的,应加强床边护理,注意呼吸道是否通畅,发生可疑阻塞时立即通知医生。

    湖南省儿童医院血液内科护士

    陈瑶羽, http://www.100md.com